ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ, ΑΙΤΙΑ, ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ

by Επιστημονική Ομ...

Η κυστική ίνωση (ΚΙ) είναι μια γενετική (κληρονομική) ασθένεια που προκαλεί τη συσσώρευση κολλώδους, παχύρρευστης βλέννας σε όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων και του παγκρέατος. Σε άτομα με κυστική ίνωση, η πυκνή βλέννα φράζει τους αεραγωγούς και δυσκολεύει την αναπνοή. Η διαχείριση περιλαμβάνει τρόπους καθαρισμού των πνευμόνων και σωστής διατροφής.

Τι είναι η κυστική ίνωση (ΚΙ);

Η κυστική ίνωση (ΚΙ) είναι μια γενετική (κληρονομική) ασθένεια που προκαλεί τη συσσώρευση κολλώδους, παχύρρευστης βλέννας στα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων και του παγκρέατος. Εάν δεν έχετε ΚΙ, η βλέννα που καλύπτει τα όργανα και τις κοιλότητες του σώματος, όπως οι πνεύμονες και η μύτη σας, είναι ολισθηρή και υδαρής. Εάν έχετε ΚΙ, η πυκνή βλέννα φράζει τους αεραγωγούς και δυσκολεύει την αναπνοή.

Η βλέννα φράζει επίσης τους πόρους στο πάγκρεας, προκαλώντας προβλήματα με την πέψη των τροφών. Τα μωρά και τα παιδιά που έχουν ΚΙ μπορεί να μην είναι σε θέση να απορροφήσουν αρκετά θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα. Η ΚΙ, η οποία είναι χρόνια (μακράς διαρκείας) και προοδευτική (επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου), επηρεάζει επίσης το συκώτι, τα ιγμόρεια, τα έντερα και τα γεννητικά όργανα.

Υπάρχει επίσης μια μορφή ασθένειας που ονομάζεται «άτυπη κυστική ίνωση». Διαφέρει από την κλασική ΚΙ επειδή είναι ηπιότερη μορφή και μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα όργανο. Το άλλο «άτυπο» με αυτό είναι ότι συνήθως εμφανίζεται πολύ αργότερα στη ζωή. Η «τυπική» ή κλασική ΚΙ εμφανίζεται γενικά στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού.

Πόσο συχνή είναι η κυστική ίνωση (ΚΙ);

Μεταξύ των λευκών παιδιών στις ΗΠΑ, το ποσοστό των περιπτώσεων ΚΙ είναι 1 στα 2.500 έως 3.500 νεογνά. Η ΚΙ επηρεάζει περίπου 1 στα 17.000 μαύρα νεογνά και 1 στα 31.000 νεογνά ασιατικής καταγωγής.

Τι προκαλεί την κυστική ίνωση (ΚΙ);

Η κυστική ίνωση είναι γενετική. Τα άτομα που έχουν ΚΙ κληρονομούν δύο ελαττωματικά γονίδια, ένα από κάθε γονέα. Η ΚΙ λέγεται ότι είναι υπολειπόμενη επειδή πρέπει να έχετε δύο παραλλαγές γονιδίου για να έχετε την ίδια την πάθηση. (Ένα παλαιότερο όνομα για παραλλαγή γονιδίου είναι γονιδιακή μετάλλαξη.)

Οι γονείς σας δεν χρειάζεται να έχουν κυστική ίνωση για να έχετε ΚΙ. Στην πραγματικότητα, πολλές οικογένειες δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό ΚΙ. Εάν η οικογένειά σας δεν έχει ιστορικό κυστικής ίνωσης, το άτομο με την παραλλαγή του γονιδίου ονομάζεται φορέας. Περίπου 1 στα 31 άτομα στις ΗΠΑ είναι φορέας που δεν έχει συμπτώματα ΚΙ.

Ποια είναι τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης (ΚΙ);

Τα παιδιά που έχουν κλασική ΚΙ έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

Αποτυχία ανάπτυξης (αδυναμία αύξησης βάρους παρά την καλή όρεξη και την πρόσληψη αρκετών θερμίδων).
Χαλαρά ή λιπαρά κόπρανα.
ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.
Επαναλαμβανόμενος συριγμός.
Συχνές πνευμονικές λοιμώξεις (υποτροπιάζουσα πνευμονία ή βρογχίτιδα).
Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των κόλπων.
Ένας ενοχλητικός βήχας.
Αργή ανάπτυξη.

Τα άτομα με άτυπη κυστική ίνωση μπορεί να είναι ενήλικες μέχρι τη στιγμή που θα διαγνωστούν με άτυπη ΚΙ. Τα αναπνευστικά σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Χρόνια ιγμορίτιδα.
Αναπνευστικά προβλήματα, που πιθανώς διαγιγνώσκονται ως άσθμα ή χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ).
Ρινικοί πολύποδες.
Συχνές κρίσεις πνευμονίας.

Άλλα σημεία και συμπτώματα της άτυπης ΚΙ μπορεί να περιλαμβάνουν:

Αφυδάτωση ή θερμοπληξία που αποκαλύπτει μη φυσιολογικά επίπεδα ηλεκτρολυτών.
Προβλήματα γονιμότητας.
Διάρροια.
Παγκρεατίτιδα.
Απρόσκοπτη απώλεια βάρους.

Πώς γίνεται η διάγνωση της κυστικής ίνωσης (ΚΙ);

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ΚΙ διαγιγνώσκεται κατά την παιδική ηλικία. Οι γιατροί διαγιγνώσκουν την ΚΙ με ενδελεχή αξιολόγηση και χρησιμοποιώντας διαφορετικές εξετάσεις. Αυτά περιλαμβάνουν:

Έλεγχος νεογνού: Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης παίρνει μερικές σταγόνες αίματος από ένα τρύπημα στη φτέρνα, συνήθως ενώ το νεογέννητό σας βρίσκεται στο νοσοκομείο, και τοποθετεί τις σταγόνες σε μια ειδική κάρτα που ονομάζεται κάρτα Guthrie. Η εξέταση αναζητά μια λίστα καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένης της ΚΙ. Κάθε πολιτεία των ΗΠΑ απαιτεί τον έλεγχο των νεογνών κατά τη γέννηση και μερικές εβδομάδες αργότερα.
Τεστ ιδρώτα: Το τεστ ιδρώτα μετρά την ποσότητα χλωρίου στον ιδρώτα του σώματος, η οποία είναι μεγαλύτερη σε άτομα που έχουν ΚΙ. Στο τεστ, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης απλώνει στο δέρμα σας μια χημική ουσία που ονομάζεται πιλοκαρπίνη και στη συνέχεια εφαρμόζει μια μικρή ηλεκτρική διέγερση για να ενθαρρύνει τους ιδρωτοποιούς αδένες να παράγουν ιδρώτα. Στη συνέχεια, ο παροχέας σας συλλέγει τον ιδρώτα σε ένα πλαστικό πηνίο ή σε ένα κομμάτι διηθητικό χαρτί ή γάζα. Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας μπορούν να κάνουν τεστ ιδρώτα. Δεν είναι επώδυνο και δεν χρησιμοποιεί βελόνα. Αυτή είναι η πιο πειστική εξέταση για την ΚΙ.
Γενετικές εξετάσεις: Τα δείγματα αίματος ελέγχονται για τα γονίδια που προκαλούν ΚΙ.
Ακτινογραφίες θώρακος: Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα παραγγείλει να χρησιμοποιηθούν ακτινογραφίες θώρακος για την υποστήριξη ή την επιβεβαίωση της ΚΙ, αλλά η ακτινογραφία θώρακος δεν είναι η μόνη εξέταση που απαιτείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Πρέπει να γίνουν και άλλες εξετάσεις.
Ακτινογραφίες κόλπων: Όπως και με τις ακτινογραφίες θώρακος, οι ακτινογραφίες κόλπων μπορούν να επιβεβαιώσουν την ΚΙ σε άτομα που παρουσιάζουν ορισμένα συμπτώματα. Οι μορφές εξέτασης χρησιμοποιούνται μαζί με ακτινογραφίες κόλπων.
Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας: Η πιο κοινή δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας χρησιμοποιεί μια συσκευή που ονομάζεται σπιρόμετρο. Εισπνέετε εντελώς και μετά σπρώχνετε την εισπνεόμενη αναπνοή στο επιστόμιο του σπιρόμετρου.
Καλλιέργεια πτυέλων: Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης παίρνει ένα δείγμα από τα πτύελα σας (σούβλα) και τα ελέγχει για βακτήρια. Ορισμένα βακτήρια, όπως η Pseudomonas, βρίσκονται πιο συχνά σε άτομα που πάσχουν από ΚΙ.
Ρινική διαφορά δυναμικού (NPD): Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ένα βολτόμετρο και ηλεκτρόδια τοποθετημένα σε δύο σημεία στη μύτη σας και σε ένα μέρος έξω από τη μύτη σας για να μετρήσει τον ηλεκτρισμό που παράγεται από τη μεταφορά ιόντων σε διάλυμα κατά μήκος του ρινικού ιστού. Η δοκιμή χρησιμοποιεί τρεις διαφορετικούς τύπους λύσεων.
Μέτρηση εντερικού ρεύματος (ICM): Θα πρέπει να υποβληθείτε σε βιοψία ορθικού ιστού για αυτή τη δοκιμή. Ο ιστός κατασκευάζεται για να εκκρίνει χλωρίδιο, το οποίο στη συνέχεια μετράται.

Σε άτομα που έχουν άτυπη κυστική ίνωση, η εξέταση ιδρώτα μπορεί να είναι φυσιολογική όσον αφορά τα επίπεδα χλωρίου. Μερικά άτομα με άτυπη κυστική ίνωση μπορεί να έχουν γεννηθεί πριν οι εξετάσεις γίνουν ρουτίνα. Ο πάροχος μπορεί να παραγγείλει εξετάσεις NPD και ICM όταν η διάγνωση είναι αμφίβολη.

Πώς αντιμετωπίζεται η κυστική ίνωση (ΚΙ);

Θα έχετε πιθανώς μια ομάδα υγειονομικής περίθαλψης που περιλαμβάνει έναν ειδικό στην κυστική ίνωση και πολλούς άλλους τύπους φροντιστών. Δεν υπάρχει θεραπεία για την κυστική ίνωση, αλλά η ομάδα σας θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε την ασθένεια. Ο κύριος στόχος της διαχείρισης είναι η διατήρηση των αεραγωγών σας καθαρών. Ο πάροχός σας θα συνταγογραφήσει επίσης φάρμακα όταν χρειαστεί.

Διατηρώντας καθαρούς τους αεραγωγούς

Μπορείτε να βοηθήσετε να διατηρήσετε καθαρούς τους αεραγωγούς σας εάν έχετε κυστική ίνωση με διάφορους τρόπους:

Μπορείτε να μάθετε ειδικούς τρόπους βήχα και αναπνοής.
Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε συσκευές που εφαρμόζουν στο στόμα σας ή γιλέκα θεραπείας που βασίζονται σε κραδασμούς για να χαλαρώσουν τη βλέννα.
Μπορείτε να μάθετε κάτι που ονομάζεται φυσικοθεραπεία στο στήθος, επίσης γνωστή ως ορθοστατική παροχέτευση και κρουστά για να χαλαρώσει η βλέννα. Με αυτή τη μέθοδο, κινείστε σε συγκεκριμένες θέσεις, ώστε οι πνεύμονές σας να μπορούν να στραγγίσουν. Ένα άλλο άτομο χτυπά το χέρι του στο στήθος και/ή στην πλάτη σας για να βοηθήσει να χαλαρώσει η βλέννα. Μπορείτε να το συνδυάσετε με τον βήχα.

Φάρμακα για την κυστική ίνωση

Ο πάροχός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αυτά τα φάρμακα, τα οποία δεν θα θεραπεύσουν την ΚΙ, αλλά θα σας βοηθήσουν σε ορισμένες περιπτώσεις. Περιλαμβάνουν:

Αντιβιοτικά για τη θεραπεία ή την πρόληψη λοιμώξεων των πνευμόνων.
Εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά για να διευκολύνουν την αναπνοή ανοίγοντας και χαλαρώνοντας τους αεραγωγούς σας.
Εισπνεόμενο φάρμακο για να κάνει τη βλέννα πιο λεπτή και να απαλλαγεί ευκολότερα.
Αντιφλεγμονώδη φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των στεροειδών και των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών.
Φάρμακα για τη θεραπεία της αιτίας της κυστικής ίνωσης σε άτομα με ορισμένες παραλλαγές γονιδίων.
Παγκρεατικά ένζυμα που βοηθούν στην πέψη.
Μαλακτικά κοπράνων που βοηθούν στη δυσκοιλιότητα.

Χειρουργικές επεμβάσεις για κυστική ίνωση

Μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση για κυστική ίνωση ή μία από τις επιπλοκές της. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

Χειρουργική επέμβαση στη μύτη ή στα ιγμόρειά σας.
Χειρουργική εντέρου για την αφαίρεση των μπλοκαρισμάτων.
Χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης, συμπεριλαμβανομένης διπλής μεταμόσχευσης πνεύμονα ή μεταμόσχευσης ήπατος.

Γιατί χρειάζεται μια δίαιτα με πολλές θερμίδες και λιπαρά για άτομα με κυστική ίνωση (ΚΙ);

Τα άτομα με κυστική ίνωση έχουν διατροφικές ανάγκες που δεν είναι ίδιες με τις ανάγκες των ατόμων χωρίς ΚΙ. Τα άτομα με ΚΙ μπορεί να χρειάζονται 1,5 έως 2 φορές περισσότερες θερμίδες από τα άτομα χωρίς ΚΙ. Χρειάζεστε τις επιπλέον θερμίδες εάν έχετε ΚΙ επειδή καταναλώνετε περισσότερη ενέργεια από άλλους ανθρώπους για να αναπνεύσετε, να καταπολεμήσετε τις πνευμονικές λοιμώξεις και να διατηρήσετε τη δύναμή σας.

Χρειάζεστε επίσης περισσότερες θερμίδες και λίπος επειδή η κυστική ίνωση σταματά να λειτουργούν πλήρως τα πεπτικά ένζυμα που παράγονται από το πάγκρεας σας. Αυτό σημαίνει ότι τα θρεπτικά συστατικά και τα λίπη από τα τρόφιμα δεν απορροφώνται πλήρως από τα έντερα σας.

Αν και οι κάψουλες ενζύμων που λαμβάνονται πριν από όλα τα γεύματα και τα σνακ βοηθούν στην πέψη των λιπών, των πρωτεϊνών και των αμύλων, μια ορισμένη ποσότητα θρεπτικών συστατικών και λιπών δεν απορροφάται. Εάν το σώμα σας δεν απορροφά αρκετά λίπη, τότε ούτε οι λιποδιαλυτές βιταμίνες απορροφώνται πλήρως και αυτές οι βιταμίνες χρειάζονται για την προστασία των πνευμόνων.

Είναι επίσης σημαντικό να τονιστεί ότι τα άτομα με κυστική ίνωση θα πρέπει να διατηρούν βάρος υψηλότερο από το κανονικό ξεκινώντας από την πρώιμη παιδική ηλικία. Οι ερευνητές έχουν δείξει ότι οι νέοι με κυστική ίνωση που διατηρούν υψηλότερο βάρος αυξάνονται γρηγορότερα και ψηλώνουν μέχρι την εφηβεία και ψηλώνουν ξανά όταν σημειώνουν άνοδο ανάπτυξης στην εφηβεία.

Οι νέοι με κυστική ίνωση που ξεκίνησαν τη ζωή τους με χαμηλότερο βάρος δεν μεγάλωσαν τόσες πολλές ίντσες, ξεκίνησαν την εφηβεία σε μεταγενέστερη ηλικία και δεν είχαν ποτέ την ίδια αύξηση της εφηβείας. Το να φτάσετε στο πλήρες γενετικό σας δυναμικό – το να έχετε όσο το δυνατόν μεγαλύτερο ύψος με πνεύμονες όσο το δυνατόν μεγαλύτερους – είναι ένας άλλος λόγος για τον οποίο το βάρος υψηλότερο από το κανονικό σε νεαρά άτομα με ΚΙ είναι τόσο σημαντικό.

Μια άλλη κοινή λανθασμένη πεποίθηση είναι ότι το αλάτι (νάτριο) είναι ανθυγιεινό για όλους τους ανθρώπους. Αυτό δεν ισχύει για παιδιά και ενήλικες με ΚΙ. Τα άτομα με ΚΙ χάνουν πολύ αλάτι στον ιδρώτα τους. Αν και δεν υπάρχει ένα καθορισμένο πρότυπο, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης γενικά λένε στα άτομα με ΚΙ να τρώνε αλμυρά τρόφιμα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε ζεστό, υγρό καιρό και άσκηση. Εάν έχετε κυστική ίνωση, μπορείτε πιθανώς να προσθέσετε αλάτι στα γεύματα και τα σνακ όπως θέλετε. Ρωτήστε τον παροχέα σας ή έναν εγγεγραμμένο διαιτολόγο σχετικά με την ποσότητα αλατιού που χρειάζεστε κάθε μέρα.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης (ΚΙ);

Οι επιπλοκές της ΚΙ περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Οι ενήλικες που έχουν ΚΙ μπορεί να έχουν προβλήματα με την αναπνοή, την πέψη και τα αναπαραγωγικά τους όργανα.
Η παχύρρευστη βλέννα που υπάρχει σε άτομα με ΚΙ μπορεί να συγκρατήσει βακτήρια, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε περισσότερες λοιμώξεις.
Τα άτομα που έχουν κυστική ίνωση έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν διαβήτη ή καταστάσεις αραίωσης των οστών όπως η οστεοπενία και η οστεοπόρωση.
Οι άνδρες που πάσχουν από ΚΙ δεν μπορούν να κάνουν παιδιά χωρίς τη βοήθεια εναλλακτικής τεχνολογίας αναπαραγωγής. Οι γυναίκες που έχουν κυστική ίνωση μπορεί να έχουν μείωση της γονιμότητας (την ικανότητα τεκνοποίησης) και επιπλοκές στην εγκυμοσύνη.

Πρόληψη

Δεν μπορείτε να αποτρέψετε την κυστική ίνωση επειδή είναι μια κληρονομική πάθηση. Εάν εσείς ή ο σύντροφός σας έχετε οποιοδήποτε είδος οικογενειακού ιστορικού, μπορεί να θέλετε να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο προτού αποφασίσετε να κάνετε παιδιά.

Προοπτική / Πρόγνωση

Δεν υπάρχει θεραπεία για την ΚΙ και δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, οι νέες μέθοδοι θεραπείας βοηθούν τα παιδιά που έχουν κυστική ίνωση να ζήσουν καλά στην ενήλικη ζωή τους και να έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής.

Οι θεραπείες είναι πιο χρήσιμες όταν η ΚΙ διαγιγνώσκεται έγκαιρα, γι' αυτό και ο προσυμπτωματικός έλεγχος των νεογνών είναι τόσο σημαντικός. Αυτές οι θεραπείες περιλαμβάνουν τη θεραπεία λοιμώξεων, την προσπάθεια να αποτραπεί η απώλεια βάρους και η συχνή επίσκεψη σε ειδικό ΚΙ. Η προσθήκη θεραπείας με ρυθμιστή διαμεμβρανικού αγωγού της κυστικής ίνωσης (CFTR) σε νεαρή ηλικία φαίνεται να είναι πολύ ευεργετική και μπορεί να βελτιώσει μακροπρόθεσμα την υγεία.

Σύμφωνα με πληροφορίες από το Μητρώο Ασθενών του Ιδρύματος Κυστικής Ίνωσης, περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους που γεννήθηκαν με ΚΙ μεταξύ 2015 και 2019 αναμένεται να ζήσουν μέχρι την ηλικία των 46 ετών ή περισσότερο. Τα άτομα με άτυπη κυστική ίνωση τείνουν να έχουν μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής από αυτά με κλασική ΚΙ.

Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου εάν έχω κυστική ίνωση;

Ένας ενήλικας με κυστική ίνωση έχει διαφορετικές ανάγκες από ένα παιδί με ΚΙ. Εάν είστε γονέας ενός παιδιού με ΚΙ ή εάν είστε ενήλικας με ΚΙ, μπορείτε να κάνετε πολλά για να προωθήσετε μια υγιή ζωή. Αυτό περιλαμβάνει την ανάπτυξη και την παρακολούθηση συστάσεων από ένα σχέδιο θεραπείας που αναπτύχθηκε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης σας. Ακολουθήστε τις προτάσεις από τους παρόχους σας σχετικά με το να τρώτε αρκετά, να τρώτε καλά και να γυμνάζεστε με σύνεση. Ρωτήστε τον παροχέα σας εάν η πνευμονική αποκατάσταση θα ήταν καλή ιδέα για εσάς.

Φροντίστε να αποτρέψετε τις λοιμώξεις αποστασιοποιώντας τον εαυτό σας από άτομα που είναι άρρωστα. Εξασκηθείτε σε καλές τεχνικές πλυσίματος χεριών. Πάρτε τα εμβόλια που λένε οι πάροχοι σας ότι χρειάζονται. Ακολουθήστε οποιοδήποτε συνιστώμενο πρόγραμμα ραντεβού με τον παροχέα σας και άλλα μέλη της ομάδας υγειονομικής περίθαλψης σας. Εάν χρειάζεστε βοήθεια με κοινωνικά ή συναισθηματικά ζητήματα, απευθυνθείτε στην ομάδα σας και εξετάστε τις επιλογές σας. Αποφασίστε εάν θέλετε να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή. Ζητήστε από τον πάροχο να σας υποδείξει τη σωστή κατεύθυνση για να συμμετάσχετε.

Πηγές

Bagheri-Hanson A, Nedwed S, Rueckes-Nilges C, et al. Intestinal current measurement versus nasal potential difference measurements for diagnosis of cystic fibrosis: a case–control stud(https://bmcpulmmed.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2466-14-156#c...)y. BMC Pulm Med .2014;14:156. Accessed 10/8/2021.
Cystic Fibrosis Foundation. Multiple pages reviewed for this article. About Cystic Fibrosis(https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/). Accessed 10/8/2021.
National Heart, Lung, and Blood Institute. Cystic Fibrosis (https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/cystic-fibrosis). Accessed 10/8/2021.
Sagesse GJ, Yadava S, Mandava A. Atypical Cystic Fibrosis: Diagnosis at the Age of 57 Years(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7652023/). Cureus. 2020;12(10):e10863. Accessed 10/8/2021.
U.S. National Library of Medicine/Genetics Home Reference. Multiple pages were reviewed for this article. Cystic Fibrosis (https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis). Accessed 10/8/2021.
Schram CA. Atypical cystic fibrosis: identification in the primary care setting(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3520658/). Can Fam Physician. 2012;58(12):1341-e704. Accessed 10/8/2021.